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溶血性貧血及其實驗診斷
一、A型題：以下每一道考題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．下列哪項不符合急性溶血性貧血特點
A．醬油色尿
B．貧血
C．周圍神經炎癥狀
D．寒戰，高熱，腰背四肢疼痛
E．黃疸

正確答案:C
 
2．下列哪項不符合G-6-PD缺乏癥的實驗室檢查
A．高鐵血紅蛋白還原試驗還原率下降
B．紅細胞組織化學洗脫試驗空影細胞大于30％
C．自溶試驗輕度增加，并能被葡萄糖糾正
D．氰化物-抗壞血酸試驗陽性
E．抗人球蛋白試驗陽性

正確答案:E
 
3．下述哪項不是血管外溶血
A．丙酮酸激酶缺陷癥
B．先天性球形紅細胞增多癥
C．微血管病性溶血性貧血
D．不穩定血紅蛋白病
E．陣發性睡眠性血紅蛋白

正確答案:E
 
4．下列哪項不符合先天性球形紅細胞增多癥
A．紅細胞滲透脆性增高
B．自溶試驗明顯增高，加葡萄糖不能糾正
C．外周血球形紅細胞大于20％
D．脾腫大明顯
E．屬于先天性紅細胞膜異常性疾病

正確答案:B
 
5．下列哪項不符合冷凝集素綜合征特征
A．抗體IgM
B．0～4攝氏度時凝集反應最強
C．可見紅細胞呈緡錢狀
D．溶血不需要補體參與
E．冷溶血試驗陰性

正確答案:D
 
二、B型題：以下提供若干組考題。每組考題共同使用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系密切的答案。并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。每個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-8題共用備選答案）
A．自身溶血試驗明顯增強，加葡萄糖明顯糾正
B．自身溶血輕度增強，加葡萄糖輕度糾正
C．自身溶血明顯增強，加葡萄糖不能糾正
D．自身溶血減低，加葡萄糖不能糾正
E．自身溶血減低，加葡萄糖明顯糾正
 6．G-6-PD酶缺陷溶血性貧血
  7．PK酶缺陷溶血性貧血
  8．先天性球形紅細胞增多癥
 
 

正確答案:6.B,7.C,8.A
 
（9-10題共用備選答案）
A．珠蛋白生成障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細胞增多癥
C．PNH
D．G-6-PD缺乏癥
E．自身免疫性溶血性貧血
 9．高鐵血紅蛋白還原試驗用于檢測
  10．血紅蛋白電泳用于檢測
 
 

正確答案:9.D,10.A
 
三、A3型題
（11-13題共用題干）
男性，34歲，頭暈乏力2年余，加重伴皮膚黃染1個月。檢驗：血紅蛋白50g／L，白細胞3．0×10／L，血小板48×10／L，網織紅細胞20％；尿膽紅素(-)，尿膽原1：320(+)，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12μg／L；骨髓檢查示增生活躍，紅系占53％，以中幼、晚幼紅細胞增生為主
11．本例最可能診斷是
A．缺鐵性貧血
B．珠蛋白生成障礙性貧血
C．PNH
D．自身免疫性溶血性貧血
E．PK酶缺乏癥
12．再詢問病史時，下列哪項最為重要
A．有無服用藥物史
B．有元電離輻射史
C．有元消化道出血史
D．有無膽石癥史
E．有無醬油色尿發作史
13．哪項輔助檢查最具確診價值
A．骨髓鐵染色
B．糖水試驗
C．血清游離血紅蛋白測定
D．Ham試驗
E．Coombs試驗

正確答案:11．C；12．E；13．D
 
（14-16題共用題干）
患者貧血臨床表現，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血
14．最可能的疾病診斷是
A．遺傳性球形紅細胞增多癥
B．G-6-PD缺乏癥
C．PK酶缺乏癥
D．不穩定血紅蛋白病
E．珠蛋白生成障礙性貧血
15．Coombs試驗對診斷何種病有意義
A．PNH
B．再生障礙性貧血
C．G-6-PD缺乏癥
D．珠蛋白生成障礙性貧血
E．自身免疫性溶血性貧血
16．該例中網織紅細胞15％，可除外哪種貧血
A．再生障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細胞增多癥
C．珠蛋白生成障礙性貧血
D．G-6-PD缺乏癥
E．不穩定血紅蛋白病

正確答案:14．C；15．E；16．A