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貧血及其細胞學檢查(A3型題)
一、A3型題
（1-4題共用題干）
男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，自細胞及血小板正常，網織紅細胞13％；Coombs試驗(-)；紅細胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液。全溶為46％氯化鈉溶液
1．本例溶血性貧血發病機制為
A．獲得性紅細胞膜缺陷
B．遺傳性紅細胞膜缺陷
C．紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D．珠蛋白肽鏈合成減少
E．紅細胞自身抗體產生
2．屬于上述發病機制的溶血性貧血是
A．遺傳性球形紅細胞增多癥
B．G-6-PD缺乏癥
C．珠蛋白生成障礙性貧血
D．PNH
E．高鐵血紅蛋白血癥
3．如果本例診斷為上題中的疾病，關于該疾病的正確敘述是
A．為常染色體隱性遺傳性疾病
B．自身溶血試驗溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C．紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加，紅細胞壽命縮短
D．可分為水腫細胞型，干細胞型和其他型
E．病變來源于造血干細胞的突變，是一種克隆病
4．下列各項檢查對診斷該病都較有價值，需除外
A．外周血涂片檢查
B．紅細胞直徑測定
C．紅細胞厚度測定
D．骨髓涂片檢查
E．紅細胞滲透脆性試驗

正確答案:1．B；2．A；3．C；4．D
 
（5-7題共用題干）
患者貧血臨床表現，肝、脾腫大，血紅蛋白74g／L，網織紅細胞15％，白細胞、血小板正常，骨髓紅細胞系統增生明顯活躍，Coombs試驗陰性；Ham試驗陰性，紅細胞滲透脆性試驗正常；自溶試驗增強，加葡萄糖不糾正，加ATP糾正，診斷為遺傳性溶血性貧血
5．最可能的疾病診斷是
A．遺傳性球形紅細胞增多癥
B．G-6-PD缺乏癥
C．PK酶缺乏癥
D．不穩定血紅蛋白病
E．珠蛋白生成障礙性貧血
6．Coombs試驗對診斷何種病有意義
A．PNH
B．再生障礙性貧血
C．G-6-PD缺乏癥
D．珠蛋白生成障礙性貧血
E．自身免疫性溶血性貧血
7．該例中網織紅細胞15％，可除外哪種貧血
A．再生障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細胞增多癥
C．珠蛋白生成障礙性貧血
D．G-6-PD缺乏癥
E．不穩定血紅蛋白病

正確答案:5．C；6．E；7．A