2012年主治醫師考試兒科專業高頻考點試題十
發布時間：2012-03-23 共1頁
免疫、變態反應、結締組織病
一、A1型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
1．常見變異型免疫缺陷病與Bruton病相比，較易出現哪種腸道病原感染( )
A．真菌
B．輪狀病毒
C．大腸桿菌
D．沙門菌
E．藍氏賈第鞭毛蟲
正確答案:E 解題思路：藍氏賈第鞭毛蟲性腸炎是一種較難診斷的腸炎，需要多次檢查新鮮大便，在變異型免疫缺陷病患兒中易發生。
2．下列哪一種疾病不屬于聯合免疫缺陷病(SCID)( )
A．腺苷脫氨酶缺乏癥
B．網狀組織發育不良
C．瑞士型無丙種球蛋白血癥
D．伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病
E．性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥
正確答案:E 解題思路：性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病。
3．嬰幼兒類風濕病一般不出現下列哪項表現( )
A．長期間歇發熱
B．心肌炎及心包炎
C．對稱性多關節炎
D．一過性多形性皮疹
E．肝、脾及淋巴結腫大
正確答案:B 解題思路：嬰幼兒類風濕病發熱幾乎都先于關節癥狀，部分患兒6個月內發展成為慢性關節炎，這一特點往往使臨床診斷較為棘手。本病可出現肝、脾腫大和皮疹，但大多不累及心臟。
4．以下哪項與IgM抗體不符( )
A．冷凝集素
B．同族血凝素
C．嗜異性抗體
D．能通過胎盤
E．出生時＞0.2～0.3g／L
正確答案:D 解題思路：IgM由于分子量大，不能通過胎盤。
5．以下哪一項不屬于哮喘持續狀態的處理( )
A．吸氧
B．糖皮質激素靜脈滴注
C．補液、糾正酸中毒
D．給予支氣管擴張劑
E．給予色甘酸鈉
正確答案:E
二、A2型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
6．7歲患兒。因患血液病多次輸注血制品，近1個月來發熱、乏力、腹瀉、消瘦，鋇劑灌腸X線片示潰瘍性結腸炎，外周血淋巴細胞計數1.0×10／L，CD4／CD3＜10％。下列哪種情況最為可能( )
A．呼吸道合胞病毒感染
B．巨細胞病毒感染
C．人類免疫缺陷病毒感染
D．人類輪狀病毒感染
E．以上都不是
正確答案:C 解題思路：由于HIV病毒主要侵犯CD4T細胞，它可引起細胞免疫功能缺陷，表現長期發熱、消瘦、多種機會感染和腫瘤。外周血淋巴細胞計數小于1.2×10／L，CD4／CD3＜10％是診斷細胞免疫缺陷的實驗室指標。
7．8個月男孩，確診川崎病后出院，2個月后無明顯誘因猝死于家中，死前無明顯誘因。其死因可能為( )
A．腦栓塞
B．心肌炎
C．顱內出血
D．冠狀動脈瘤破裂
E．心包炎
正確答案:D 解題思路：川崎病常累及冠狀動脈，導致冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤形成等，冠狀動脈瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患兒須做心臟超聲檢查，有冠狀動脈擴張者須長期隨訪。
8．15個月男孩，近半年來常患鼻竇炎、中耳炎和肺炎，經檢測患兒的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風、百日咳疫苗的抗體應答，血中測出自身抗體，診斷X連鎖無丙種球蛋白血癥（Bruton病）。下列哪項治療最合適( )
A．定期靜脈注射丙種球蛋白
B．行胎肝移植
C．長期肌內注射胸腺素
D．口服左旋咪唑
E．并發感染時用適當抗生素
正確答案:A 解題思路：Bruton病，每月一次靜脈注射丙種球蛋白，可作為替代治療，以防治感染。
9．6歲女孩。既往有哮喘病史，患兒突然夜間喘息加劇，經支氣管擴張劑治療癥狀未緩解，次日去醫院就診，醫生發現患兒面色發紺，應首先做哪項檢查( )
A．肺功能
B．X線胸片
C．血氣分析
D．過敏原檢查
E．血嗜酸細胞計數
正確答案:C
三、A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
（10-12題共用題干）
男孩，8個月。生后易患肺炎、腸炎，常伴皮疹，呈濕疹樣。兩個舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢：營養發育稍差，蒼白，兩頰有濕疹樣皮疹，軀干與兩下肢見淤點、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神經系統正常。血紅蛋白98g／L，白細胞11×10／L，中性粒細胞0.65，淋巴細胞0.35，血小板56×10／L。
10．最可能的診斷為( )
A．過敏體質
B．勒雪病
C．過敏性紫癜
D．血小板減少性紫癜
E．Wiskott-Aldrich綜合征
11．為明確該病，應進行下列哪項檢查( )
A．毛細血管脆性試驗
B．皮疹活組織檢查
C．出凝血時間
D．骨髓巨核細胞計數
E．測免疫球蛋白及其亞型
12．最主要的治療措施為( )
A．強的松口服
B．輸注凍干血漿
C．輸新鮮血小板懸液
D．有效抗生素控制感染
E．注射胸腺素或轉移因子
正確答案:10．E；11．E；12．E 解題思路：Wiskott-Aldrich綜合征屬X連鎖隱性遺傳，臨床特征為濕疹、巨核細胞性的血小板減少和容易感染，有陽性家族史的男嬰出現血小板性紫癜、腹瀉伴血便，以及損傷部位滲血不止，應懷疑此病。
（13-16題共用題干）
14歲女孩，發熱半個月，體溫38～39℃，雙手指指關節和掌指關節腫痛伴活動受限，兩側膝關節腫脹，以右側明顯，被動活動受限。無皮疹，淺表淋巴結無腫大，肝脾無明顯腫大。血沉和C反應蛋白升高，血白細胞15×10／L，尿常規檢查正常。
13．診斷首先考慮( )
A．風濕熱
B．關節結核
C．小兒類風濕病
D．化膿性關節炎
E．過敏性紫癜
14．膝關節X線檢查，無骨質破壞和關節積液，應做哪種檢查發現早期關節病變( )
A．關節CT
B．B超檢查
C．關節分層X線片
D．同位素骨掃描
E．關節磁共振
15．為了排除風濕熱，應做下列哪項檢查( )
A．心電圖
B．肺功能
C．頭顱CT
D．X線胸片
E．心臟超聲和血抗O檢查
16．如果初診類風濕關節炎，首先應給予哪種藥物治療( )
A．非甾體類抗炎藥物
B．緩解病情的抗風濕藥物
C．靜脈用人血丙種球蛋白
D．胸腺肽
E．激素
正確答案:13．C；14．E；15．E；16．A 解題思路：4.發熱伴對稱性小關節腫脹及被動活動受限是小兒類風濕病的臨床特點。目前國內對類風濕病的治療：金字塔方案和下臺階方案。對于初發者，關節病變較輕的患兒，選擇非甾體類抗炎藥物。對于關節病變較重的患兒應根據病情選擇抗風濕藥物，可選用甲氨蝶呤及新型免疫抑制劑。對于漿膜嚴重受損如發生心包炎、胸腔積液和心臟炎者和長期發熱難以控制，可小劑量激素治療。對合并嚴重感染也可應用靜脈用人血丙種球蛋白。
四、B1型題：是一組試題（2至4個）公用一組A、B、C、D、E五個備選。選項在前，題干在后。每題只有一個正確答案。每個選項可供選擇一次,也可重復選用，也可不被選用。考生只需為每一道題選出一個最佳答案。
（17-20題共用備選答案）
A．類風濕關節炎
B．血友病關節炎
C．狼瘡性關節炎
D．生長痛
E．風濕性關節炎
F．化膿性關節炎
G．病毒性關節炎
H．結核過敏性關節炎
I．結核性關節炎
J．紫癜性關節炎
答案 A B C D E F G H I J 17．8歲女孩。發熱近20天，游走性關節腫痛10天。發病前1周有化膿性扁桃體炎史。體檢：體溫39.2℃，皮膚有環形紅斑，咽充血，心、肺無異常，右膝及左肘關節紅、腫、熱、痛伴活動障礙。ASO600U／L，血沉40mm／h( )
答案 A B C D E F G H I J 18．5歲男孩。兩膝及踝關節腫痛伴低熱、乏力。因眼痛，經裂隙燈檢查，示有虹膜睫狀體炎( )
答案 A B C D E F G H I J 19．10歲女孩。長期不規則發熱，反復發生淡紅色鱗屑斑丘疹，關節腫痛呈多發性、對稱性，伴貧血，肝、脾腫大及尿改變( )
答案 A B C D E F G H I J 20．6歲男孩。常于夜間突發下肢疼痛，局部無紅腫、發熱。白天很少有類似情況發生( )
正確答案:17.E,18.A,19.C,20.D 解題思路：3.關節病變伴發熱、皮疹、腎臟受累及多器官受累，系統性紅斑狼瘡最為可能。可查自身抗體協助診斷。
（21-23題共用備選答案）
A．細胞免疫缺陷病
B．選擇性免疫球蛋白缺乏癥
C．嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D．選擇性IgM缺乏癥
E．重癥SCID
F．普通變異型免疫缺陷病
G．網狀組織發育不良癥
H．共濟失調性毛細血管擴張癥
I．先天性低丙種球蛋白血癥
答案 A B C D E F G H I 21．出生1天的女嬰，反復驚厥數小時，抽搐時手腕內屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1.45mmol／L，EKG:QT＞0.19秒，X線胸片示胸腺影缺如( )
答案 A B C D E F G H I 22．5歲男孩。從小反復患呼吸道和消化道細菌性感染，晨起易打噴嚏，近年來常有哮喘發作。體檢：咽充血，兩肺可聞明顯哮鳴音，心臟正常，神經系統正常。測IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L,IgD6mg／L,IgE0.2mg／L( )
答案 A B C D E F G H I 23．6個月男嬰。生后接種卡介苗后引起全身反應。近2～3個月來感染不斷，常患鵝口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性。X線片示：胸腺影缺如( )
正確答案:21.A,22.B,23.E 解題思路：3.SCID又稱嚴重的聯合免疫缺陷，患兒在生后最初數月即發生反復感染，血清Ig水平很低或缺如，幾乎全無細胞免疫功能，淋巴細胞＜1.2×10／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。
五、X型題：由一個題干和A、B、C、D、E五個備選答案組成，題干在前，選項在后。要求考生從五個備選答案中選出二個或二個以上的正確答案，多選、少選、錯選均不得分。
24．下列哪項對診斷川崎病有意義( )
A．手、足皮膚廣泛性硬性水腫，伴紅掌心、足底紅斑
B．熱退時，指趾端和甲床交界處呈膜樣或片狀脫皮
C．全身泛發麻疹樣、蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹
D．紅眼、唇干裂、草莓舌
E．發熱呈稽留熱或弛張熱
正確答案:ABCDE
