2012年主治醫師考試兒科專業高頻考點試題十九
發布時間：2012-03-23 共1頁
造血系統疾病
一、A1型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
1．下列哪一項與營養性巨幼細胞性貧血的發病機制無關( )
A．DNA合成減少
B．紅細胞的分裂增殖時間延長
C．紅細胞中血紅蛋白合成減少
D．紅細胞的胞體變大，形成巨幼紅細胞
E．巨幼紅細胞在骨髓內易遭破壞
正確答案:C 解題思路：營養性巨幼細胞性貧血是因為DNA合成障礙，而RNA蓄積較多，致胞體增大，核染色質疏松，核漿發育分離，而形成巨幼紅細胞。這種紅細胞壽命縮短，可于幼紅階段破壞，即無效造血。
2．營養性缺鐵性貧血鐵缺少期，下列哪一指標已出現異常( )
A．血紅蛋白
B．血清鐵蛋白
C．紅細胞游離原卟啉
D．血清鐵
E．骨髓可染鐵
正確答案:B 解題思路：缺鐵時，機體動用儲存鐵以維持鐵代謝的需要，肝臟和骨髓中的鐵蛋白減少，繼之血清鐵蛋白減少，此后血清鐵減少，同時血清總鐵結合力增加。當出現缺鐵性貧血時血紅蛋白下降，紅細胞游離原卟啉增高。
3．下列可引起外周血網織紅細胞絕對值減少的疾病是( )
A．缺鐵性貧血
B．巨幼細胞性貧血
C．再生障礙性貧血
D．溶血性貧血
E．慢性失血性貧血
正確答案:C 解題思路：缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血、慢性失血性貧血都屬于增生性貧血，骨髓代償性增生，網織紅細胞是反應骨髓紅系增生的指標，故只有再生障礙性貧血網織紅細胞減少。
4．生理性貧血的主要原因是( )
A．先天儲鐵不足
B．腎功能不全
C．紅細胞生成素不足
D．鐵攝入不足
E．疾病影響
正確答案:C 解題思路：生后建立了肺呼吸，動脈血氧飽和度由45％增加到95％，致紅細胞生成素合成明顯減少，骨髓造血紅細胞的功能下降。這是生理性貧血產生的最主要原因。
5．關于珠蛋白生成障礙性貧血，下列哪一項敘述正確( )
A．血清鐵減少
B．血清鐵結合力增加
C．紅細胞生存期正常
D．紅細胞滲透脆性降低
E．紅細胞體積偏大
正確答案:D 解題思路：珠蛋白生成障礙性貧血是小細胞低色素性貧血，核固縮，因此，紅細胞滲透脆性降低。
二、A2型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
6．1歲男兒，因長期腹瀉引起營養性缺鐵性貧血，近半個月來患支氣管肺炎。血象：Hb50g／L，RBC2×10／L。應首選下列哪項處理( )
A．增加富含鐵質的食品
B．10％枸櫞酸鐵胺口服
C．硫酸亞鐵片劑口服
D．肌注右旋糖酐鐵
E．按每次7ml／kg的量輸新鮮血
正確答案:E 解題思路：營養性缺鐵性貧血由于發病緩慢，機體具有一定的代償能力，一般不需輸血。重度貧血或合并嚴重感染或急需外科手術者，才是輸血的適應證。
7．女孩，7歲。因"皮膚蒼黃6年，發現脾腫大2個月"入院。血常規示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×10／L，N550／0，L45％，PLT100×10／L。經查確診為"遺傳性球形紅細胞增多癥"。應采取下列哪項處理( )
A．輸血
B．保肝、利黃
C．給予維生素E以保護紅細胞膜，減輕溶血
D．行脾切除
E．目前無治療手段
正確答案:D 解題思路：脾切除是治療遺傳性球形紅細胞增多癥的有效方法，可以達到臨床治愈目的。手術以5～6歲后為宜，過早切脾可能影響免疫功能，易患嚴重感染。
8．患兒8個月，蠟黃、虛胖、手足顫抖，肝肋下2cm，紅細胞2.1×10／L，血紅蛋白80g／L，有關治療哪項是錯誤的( )
A．維生素B肌內注射
B．鎮靜劑治療
C．及時添加輔食
D．改為羊奶喂養
E．加強護理，防治感染
正確答案:D 解題思路：維生素B及葉酸在人奶和牛奶中含量高，而羊奶中含量甚少。
9．男嬰，10個月。發熱1個月，耳流膿10天，皮疹5天入院。經查診斷為"朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（萊特勒-西韋病）"。下列哪項為最終確診指標( )
A．患兒有出血樣皮疹、耳流膿及顱骨缺損
B．皮疹印片見大量單核組織細胞，形態無異常
C．皮疹印片見大量單核組織細胞，形態無異常；且皮疹活檢S-100蛋白染色陽性
D．皮疹印片見大量單核組織細胞，形態無異常；皮疹切片電鏡見此組織細胞內有Birbeck顆粒
E．皮疹印片見大量單核組織細胞，形態無異常；且皮疹活檢ATP酶染色陽性
正確答案:D 解題思路：目前萊特勒-西韋病的診斷標準包括：(1)初步診斷：皮疹印片光鏡下見大量單核的組織細胞，形態無異常。(2)明確診斷標準：光鏡所見+下列標準中的二項或二項以上指標，①ATP酶陽性；②S-100蛋白陽性；③α-D-甘露糖酶陽性；④花生凝集素陽性。最終診斷標準：光鏡所見+電鏡下病變細胞內有Birbeck顆粒和（或）CDla單抗染色陽性。
10．8個月嬰兒，母乳喂養，面色蒼白，肝、脾腫大。查：血清鐵30μg／dl，血清總鐵結合力380μyg／dl，血清鐵飽和度小于15％，骨髓象紅細胞系統增生明顯，以中、晚幼紅細胞為主，HbF4％，HbA3％。可能的診斷是( )
A．再生障礙性貧血
B．營養性混合性貧血
C．地中海貧血
D．營養性巨幼細胞性貧血
E．營養性缺鐵性貧血
正確答案:E 解題思路：正常小兒血清鐵均值為60μg／dl，血清總鐵結合力350μg／dl，血清鐵飽和度大于15％。
三、A4型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
（11-15題共用題干）
3歲男孩。長期偏食。近1個月面色漸蒼白，自訴全身無力。體檢：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常規：Hb70g／L，RBC3．0×10／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考慮為缺鐵性貧血。
11．口服鐵劑治療的劑量為( )
A．元素鐵每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，餐前
B．元素鐵每次1～2mg／kg，每日2～3次，餐前
C．元素鐵每次3～4mg／kg，每日2～3次，餐前
D．元素鐵每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，兩餐之間
E．元素鐵每次1～2mg／kg，每日2～3次，兩餐之間
12．鐵劑治療有效，首先出現什么變化( )
A．紅細胞上升
B．血紅蛋白上升
C．血清鐵蛋白上升
D．網織紅細胞上升
E．總鐵結合力升高
13．鐵劑治療有效，Hb恢復正常，還需繼續用藥多長時間( )
A．10天
B．2～3周
C．1個月
D．2個月
E．3個月
14．如該患兒服用鐵劑無效，應考慮下列何種可能，除了( )
A．服用鐵劑時未補充維生素B
B．診斷錯誤
C．飲食習慣未改變
D．存在慢性失血
E．服用鐵劑方法不當
15．如該患兒服用鐵劑后Hb有所上升，但升至90g／L后不再上升，最應與下列何種貧血相鑒別( )
A．輕型珠蛋白生成障礙性貧血
B．遺傳性球形紅細胞增多癥
C．巨幼細胞性貧血
D．慢性病貧血
E．鐵粒幼細胞貧血
正確答案:11．E；12．D；13．D；14．A；15．A 解題思路：5.從臨床和細胞形態學觀點來看，輕型珠蛋白生成障礙性貧血最易與缺鐵性貧血相混淆。可通過鐵治療試驗或實驗室測定血清鐵、鐵結合力以及定量測定血紅蛋白F和A2來鑒別。
（16-20題共用題干）
7歲女孩。因“發熱1個月余，伴雙下肢疼痛8天”住院。體檢：體溫39℃，面色蒼白，下肢散在出血點，淺表淋巴結易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，無關節紅腫，神經系統無特殊。血常規：Hb85g／L，WBC25×10／L，N14％，L80％，PLT5×10／L。血涂片示：原始+幼稚細胞4％，直徑＜12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質較粗，核仁1~2個、較小，胞漿少，漿偏藍，漿內無明顯顆粒，過氧化物酶染色陰性。血沉50cm／h。經骨髓檢查證實為急性淋巴細胞白血病。免疫分型為前B細胞型。細胞遺傳學檢查示有48條染色體。分子遺傳學檢查發現存在EFV6-CBFA2融合基因。
16．下列骨髓象哪項與上述診斷相符( )
A．異常細胞形態偏大，胞質嗜堿性強，多空泡
B．異常細胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽性
C．異常細胞形態大，核呈鏡影對稱，且有明顯核仁
D．異常細胞過氧化物酶染色陽性
E．異常細胞非特異性酯酶染色陽性，可被氟化物抑制
17．按上述資料，應屬下列哪一型( )
A．L1型，標危型
B．L1型，高危型
C．L2型，標危型
D．L2型，高危型
E．L3型，高危型
18．如本例治療順利，維持治療需堅持( )
A．2.5年
B．3年
C．3.5年
D．4年
E．5年
19．如本例早期強化治療期間出現頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應首先采取哪項診斷措施( )
A．復查骨髓象
B．神經系統體格檢查
C．頭顱CT
D．腦電圖檢查
E．腰椎穿刺，查腦脊液常規、生化及找異常細胞
20．如經檢查確診為中樞神經系統白血病，經積極治療，再次取得完全緩解。為爭取提高長期無病生存率，下列哪項治療措施首選( )
A．采用更強烈的化療方案
B．自身外周血干細胞移植
C．增加大劑量甲氨蝶呤劑量
D．異基因造血干細胞移植
E．原方案繼續治療
正確答案:16．B；17．A；18．A；19．E；20．D 解題思路：1.A描述急性淋巴細胞白血病L3型，多為成熟B細胞型；C用于描述霍奇金病；D多見于急性非淋巴細胞白血病；E一般出現在急性非淋巴細胞白血病M或M型。
2.按FAB分型，根據原始淋巴細胞形態，急性淋巴細胞白血病(ALL)分為3種類型：①L1型以小細胞為主，胞漿空泡不明顯；②L2型以大細胞為主，大小不一，胞漿空泡不定；③L3型以大細胞為主，細胞大小一致，胞漿空泡明顯。按全國小兒血液病會議(1998)提出的標準，凡具備下列1項或多項的小兒ALL屬高危型：①＜12個月的嬰兒白血病；②診斷時發生中樞神經系統白血病和（或）睪丸白血病者；染色體核型為t(4；11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9；22)[即BCR-ABL融合基因]；③少于45條染色體的低二倍體；④診斷時外周血WBC＞50×10／L者；⑤潑尼松試驗不良效應者(潑尼松60mg／(m?d)誘導7天，第8天外周血白血病細胞數＞1×10／L）；⑥標危型ALL經誘導化療6周不能獲完全緩解者。標危型ALL:不具備上述任何一項危險因素，或B系畸形淋巴細胞白血病有t(12；21)染色體核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。
5.對于初治標危型兒童急性淋巴細胞白血病，治療以化療為首選；如患者出現遠期復發（完全緩解后2年以上）可應用更強烈的化療方案治療，也可應用異基因造血干細胞移植；但如患者是近期復發（如本例），說明化療效果差，需立即進行異基因造血干細胞移植，才能保證治療效果。
四、B1型題：是一組試題（2至4個）公用一組A、B、C、D、E五個備選。選項在前，題干在后。每題只有一個正確答案。每個選項可供選擇一次,也可重復選用，也可不被選用。考生只需為每一道題選出一個最佳答案。
（21-23題共用備選答案）
A．Coombs試驗陽性
B．紅細胞滲透脆性試驗陽性
C．抗堿血紅蛋白含量增高
D．高鐵血紅蛋白還原試驗異常
E．Ham試驗陽性
答案 A B C D E 21．遺傳性球形紅細胞增多癥( )
答案 A B C D E 22．重型β珠蛋白生成障礙性貧血( )
答案 A B C D E 23．自身免疫性溶血性貧血( )
正確答案:21.B,22.C,23.A
（24-27題共用備選答案）
A．造血干細胞缺陷
B．紅細胞酶異常
C．紅細胞膜缺陷
D．血紅蛋白合成異常
E．慢性失血
答案 A B C D E 24．再生障礙性貧血( )
答案 A B C D E 25．地中海貧血( )
答案 A B C D E 26．遺傳性球形細胞增多癥( )
答案 A B C D E 27．G-6-PD缺乏癥( )
正確答案:24.A,25.D,26.C,27.B
五、X型題：由一個題干和A、B、C、D、E五個備選答案組成，題干在前，選項在后。要求考生從五個備選答案中選出二個或二個以上的正確答案，多選、少選、錯選均不得分。
28．符合貧血診斷的血紅蛋白值是( )
A．新生兒＜145g／L
B．1～4個月小兒＜100g／L
C．4～6個月小兒＜110g／L
D．6~14歲小兒＜120g／L
E．以上都不對
正確答案:AD
29．下列哪些體征與貧血有關( )
A．指甲變薄，變脆
B．杵狀指
C．毛發干燥無光澤
D．萎縮性舌炎
E．心尖部收縮期雜音
正確答案:ACDE
30．營養性巨幼紅細胞性貧血有以下特點( )
A．多見于嬰幼兒
B．紅細胞數減少比血紅蛋白降低為著
C．重癥可有皮膚出血點
D．病史中有精神神經發育的障礙
E．用維生素B或（和）葉酸治療有效
正確答案:ABCDE
31．缺鐵性貧血患兒缺鐵的原因包括( )
A．先天儲鐵不足
B．鐵攝入量不足
C．生長發育快
D．鐵的吸收障礙
E．鐵的丟失過多
正確答案:ABCDE
32．關于骨髓外造血，正確的是( )
A．嬰兒期多見
B．肝脾淋巴結腫大
C．末梢血中出現有核紅細胞
D．出生后主要是骨髓外造血
E．多見于失血性貧血
正確答案:ABC
