2012年主治醫師考試兒科專業高頻考點試題二十
發布時間：2012-03-23 共1頁
神經肌肉系統疾病
一、A1型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
1．單純性高熱驚厥有以下特點，但除外下列哪項( )
A．有遺傳傾向
B．發作前后神經系統無異常
C．驚厥多為部分性發作
D．驚厥持續多發生在高熱初期
E．有年齡特點
正確答案:C 解題思路：高熱驚厥根據驚厥的起病年齡、其與發熱的關系、驚厥發作的類型、驚厥前后神經系統的體征及腦電圖的改變分為單純性與復雜性高熱驚厥兩類，目的著眼于預防復發。單純性高熱驚厥驚厥發作類型多為全身性發作，復雜性高熱驚厥可為部分性發作。
2．下列哪項不是小兒腦腫瘤的特點( )
A．顱內壓癥狀出現早
B．惡性腫瘤占第1位
C．定位癥狀少，易誤診
D．大多數發生在中線部位
E．以神經膠質細胞瘤最多見
正確答案:B 解題思路：顱內腫瘤發病率相當高，但在小兒惡性腫瘤發病率僅次于白血病。
3．下列哪項不是嬰兒脊肌萎縮癥的主要臨床特點( )
A．進行性四肢無力，自主運動減少，預后不良
B．肌肉弛緩，張力極低，肌肉萎縮明顯
C．肌酸磷酸激酶(CPK)正常
D．肌電圖見失神經支配改變
E．常伴感覺障礙
正確答案:E 解題思路：脊肌萎縮癥是因脊髓前角運動神經元退行性病變引起的進行性脊髓肌肉無力和萎縮，患兒智力正常不伴感覺障礙。
4．急性感染性多發性神經根炎患兒入院時的雙下肢肢體在平面上能帶動關節活動，能克服地心引力，可判斷患兒的肌力是( )
A．0級
B．Ⅰ級
C．Ⅱ級
D．Ⅲ級
E．Ⅳ級
正確答案:C 解題思路：肌力按0～5級分類，0級為肢體完全癱瘓，無肌肉活動；Ⅰ級為關節無活動，但肌肉及肌腱有輕微的收縮或指、趾活動（接近完全癱瘓）；Ⅱ級為肢體可以做水平運動，但不能克服地心引力（重度癱瘓）；Ⅲ級為肢體可以克服地心引力，但不能對抗阻力（輕度癱瘓）；Ⅳ級：能對抗地心引力和阻力，但肌力減退，輕癱試驗陽性（接近正常）；Ⅴ級為肌力完全正常。
5．下列哪一項不是化膿性腦膜炎并發硬腦膜下積液的特點( )
A．多在治療中體溫不退或熱退后復升
B．進行性前囟飽滿、頭圍增大
C．3歲以上患兒較多見
D．頭顱CT有助診斷
E．透光實驗陽性
正確答案:C 解題思路：硬膜下積液為化膿性腦膜炎常見的并發癥，一般好發在1歲以內，本題所列C不是好發年齡，除C外均為其特點。臨床上新生兒及嬰兒化腦應警惕該并發癥可能。
二、A2型題：題干在前，選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案，其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案（最佳答案）。
6．4歲男孩，自2歲起發現患兒行走無力，上樓困難，智力發育稍差。檢查發現步行呈鴨步狀態，從仰臥位起立困難，腓腸肌有肥大。其診斷最可能為( )
A．DMD／BMD
B．線粒體肌病
C．先天性肌病
D．腦性癱瘓
E．脊髓肌萎縮癥
正確答案:A 解題思路：進行性肌營養不良假性肥大型系X連鎖隱性遺傳性疾病，包括Duchenne型（嚴重病例）和Becker型（輕癥病例）兩種類型。其特點為男性患兒，表現為肌無力和小腿假性肥大。
7．男，5歲，雙下肢疼痛伴肢體無力4天住院，繼而出現四肢對稱性無力，面部表情呆板，無意識障礙，四肢感覺正常，腱反射消失。14天左右病情未再進展，檢查腦脊液：白細胞數8×10／L，糖2.8mmol／L，氯化物124mmol／L，蛋白0.6g／L，考慮下列哪項診斷( )
A．急性腦干腦炎
B．脊髓灰質炎
C．脊髓腫瘤
D．急性感染性多神經根炎
E．腸道病毒感染
正確答案:D 解題思路：系急性感染性多發性神經根炎，本病任何年齡均可發病，但以4～10歲兒童多見，表現為四肢對稱性弛緩性癱瘓，1~2周內達到最高峰，部分病例有運動性腦神經累及，一般無感覺障礙。腦脊液中蛋白顯著增高，而細胞數正常，為蛋白與細胞分離現象，是診斷本病的主要依據。
8．1歲男嬰，發熱、咳嗽1周，反復嘔吐3天，每天十余次，繼而進行性發展，出現嗜睡、全身性驚厥4次。檢查：患兒呈昏迷狀態，皮膚無黃疸，頸軟，心、肺無異常，肝肋下4cm，質中，四肢肌張力正常。查血白細胞數12.0×10／L，血糖1.65mmol／L，GPT75單位。腦脊液常規正常。腦電圖的基本電活動變慢。最可能的診斷是( )
A．顱內腫瘤
B．病毒性腦炎
C．中毒性腦病
D．瑞氏綜合征
E．隱球菌性腦膜炎
正確答案:D 解題思路：瑞氏綜合征在各年齡均可發病，但6個月至4歲較多見。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染癥狀，繼之出現頻繁嘔吐、意識障礙和顱內壓增高，嚴重者發生腦疝和腦干功能障礙的癥狀。實驗室檢查可見低糖血癥，血清轉氨酶升高，血氨升高等。
9．男孩，8歲。因癲癇發作入院，經檢查確診為小兒良性癲癇伴中央顳區棘波。下列哪項不是其主要臨床特點( )
A．腦電圖在中央區顳中部有棘波或棘-慢波灶
B．常在睡眠中發生部分性發作或全身性大發作
C．常有家族性癲癇史，且系常染色體顯性遺傳
D．智力發育正常，神經系統無異常發現
E．抗癲癇藥物需終生治療
正確答案:E 解題思路：小兒良性癲癇伴中央顳區棘波系特發性部分性癲癇，于特定年齡(2~13歲)起病，男多于女。常有家族史，預后良好，多于青春期發作停止，不必終生服用抗癲癇藥物。
10．男孩，10歲。良性癲癇伴中央顳區棘波。選用抗癲癇藥物治療時，不宜選用下列哪種治療方案( )
A．苯妥英鈉每天4～8mg／kg
B．苯巴比妥每天3～5mg／kg
C．丙戊酸鈉每天20～40mg／kg
D．乙琥胺每天15～40mg／kg
E．卡馬西平每天10～30mg／kg
正確答案:D
三、A3型題：以下提供若干個案例，每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息，在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
（11-12題共用題干）
男孩，14歲。5個月前開始雙眼皮先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發音困難，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志不清，口唇、甲床稍有發紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。
11．最急需的適當治療是( )
A．氣管切開
B．氣管插管
C．正壓人工呼吸
D．肌內注射洛貝林
E．肌內注射新斯的明
12．為較快地使病情緩解、穩定，最好的方法是( )
A．血漿置換
B．胸腺切除
C．靜脈用大劑量糖皮質激素
D．反復肌內注射新斯的明
E．靜脈注射環磷酰胺
正確答案:11．A；12．A 解題思路：2.本病系重癥肌無力，當侵犯到呼吸肌出現呼吸困難時，為重癥肌無力危象病例，急救的措施應立即進行氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸。選用血漿置換療法，可使之癥狀迅速緩解。
（13-14題共用題干）
10歲女孩，胸背部疼痛5天伴雙下肢進行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力4級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。
13．該患兒的臨床診斷是( )
A．急性脊髓灰質炎
B．格林-巴利綜合征
C．進行性脊肌萎縮癥
D．急性脊髓炎
E．周期性麻痹
14．該病鑒別診斷最有意義的依據是( )
A．腱反射消失
B．合并感覺障礙
C．存在感覺損害平面
D．進行性對稱性弛緩性麻痹
E．脊髓休克期后，弛緩性麻痹變為強直性麻痹
正確答案:13．D；14．E 解題思路：2.本例表現為典型的受損平面以下運動障礙、感覺消失、排便困難，初期表現弛緩性癱瘓（脊髓休克期），繼之轉變為強直性癱瘓，為急性橫斷性脊髓炎典型表現。
四、B1型題：是一組試題（2至4個）公用一組A、B、C、D、E五個備選。選項在前，題干在后。每題只有一個正確答案。每個選項可供選擇一次,也可重復選用，也可不被選用。考生只需為每一道題選出一個最佳答案。
（15-17題共用備選答案）
A．I期
B．Ⅱ期
C．Ⅲ期
D．Ⅳ期
E．0期
答案 A B C D E 15．1歲男孩，近2天每天嘔吐5～6次，伴嗜睡、淡漠，無驚厥及昏迷發生。頸軟，四肢活動對稱，克氏征、巴氏征均陰性，肝肋下3cm，瞳孔雙側0.3cm，對光反應佳。診斷瑞氏綜合征，其病程處于哪一期( )
答案 A B C D E 16．第4天患兒處于昏迷狀態，壓眶有反應，呈去皮質強直狀態，過度換氣，瞳孔對光反應存在，雙側巴氏征陽性。肝肋下3.Scm，質韌。GPT90U，血氨為120μmol／L，血糖為1.86mmol／L。其病程屬于哪一期( )
答案 A B C D E 17．住院后病情進展至深昏迷狀態，壓眶無反應，呈去大腦強直，瞳孔散大，對光反應消失，呼吸不齊，視神經乳頭水腫，該患兒處于哪一期( )
正確答案:15.A,16.C,17.D 解題思路：3.瑞氏綜合征根據臨床表現可分為5期：0期：嗜睡，嘔吐，肝功能異常；Ⅰ期：意識模糊，譫妄，過度呼吸，腱反射亢進；Ⅱ期：淺昏迷，抽搐，去皮質強直，瞳孔反應正常；Ⅲ期：抽搐，深昏迷，去大腦強直，瞳孔固定；Ⅳ期：昏迷，腱反射消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，肌力降低或去大腦強直，腦電圖呈等電位。
（18-20題共用備選答案）
A．化膿性腦膜炎
B．病毒性腦炎
C．結核性腦膜炎
D．腦膿腫
E．新型隱球菌性腦膜炎
答案 A B C D E 18．腦脊液IgM、IgG增高( )
答案 A B C D E 19．腦脊液IgG輕度增高，IgA、IgM正常( )
答案 A B C D E 20．腦脊液IgG、IgA增高為主，IgM亦高( )
正確答案:18.A,19.B,20.C
五、X型題：由一個題干和A、B、C、D、E五個備選答案組成，題干在前，選項在后。要求考生從五個備選答案中選出二個或二個以上的正確答案，多選、少選、錯選均不得分。
21．復雜性高熱驚厥的主要特點是( )
A．限局性發作
B．驚厥發作持續15分鐘以上
C．一次熱病過程中發作多次
D．發作1周后腦電圖正常
E．發作前有神經系統異常
正確答案:ABCE
22．下列哪些是治療化膿性腦膜炎的措施( )
A．靜滴20％甘露醇
B．適當使用地塞米松
C．聯合使用抗生素
D．保持呼吸道通暢
E．必要時靜注速尿
正確答案:ABCDE
23．2歲男孩，發熱、嘔吐2天人院，輕咳。查體：T8.9℃，意識模糊，頸稍有抵抗，心肺腹（-），雙側巴氏征(+)。應該進行的處理是( )
A．降溫
B．腰椎穿刺腦脊液檢查
C．腰穿前靜滴甘露醇
D．急查血電解質
E．急查血常規
正確答案:ABCDE
24．急性感染性多神經根炎臨床特點包括以下哪幾項內容( )
A．好發年齡小于10歲
B．腦脊液蛋白細胞分離
C．腦神經不會受累
D．肢體為對稱性、弛緩性癱瘓
E．可表現為Miller-Fisher綜合征
正確答案:ABDE
25．診斷中樞神經系統感染要依據( )
A．體征
B．癥狀
C．腦脊液檢查
D．尿常規
E．家族史
正確答案:ABC
