一、A1型題:題干在前,選項在后。有A、B、C、D、E五個備選答案其中只有一個為最佳答案,其余選項為干擾答案。考生須在5個選項中選出一個最符合題意的答案(最佳答案)。
1.有關神經反射的說法,以下錯誤的是
A.嬰兒期腹壁反射不易引出
B.握持反射于生后3~4個月消失
C.1歲以后巴氏征陽性屬于病理現象
D.新生兒提睪反射不易引出
E.3~4個月內小兒克氏征陽性屬于生理現象
正確答案:C解題思路:足月兒一般生后3~4個月握持反射等原始反射消失,新生兒和小嬰兒肌腱反射較弱,腹壁反射和提睪反射也不易引出,到1歲才穩定。3~4個月前小兒肌張力較高,Kernig征可為陽性,2歲以下小兒Babinski征對稱陽性亦可為生理現象。故答案C描述錯誤,其余均正確。
2.男性血友病A病人與正常女性結婚,遺傳咨詢正確的是
A.其子女只有男孩正常
B.其女兒有50%患血友病
C.其女兒有50%為傳遞者
D.其子女只有男孩不正常
E.其子女均為雜合子
正確答案:A解題思路:血友病A是一組X連鎖隱形遺傳性疾病,由女性傳遞,男性發病,故男性血友病A病人與正常女性結婚,其子女中所有女兒均為傳遞者,所有男孩均正常。
3.患兒女,10月,近1周來有稀水便,伴有間斷嘔吐,查體:骨骼肌無力,腹脹,腸鳴音減弱,考慮該患兒可能為
A.低鈣
B.低鉀
C.低鈉
D.低鎂
E.低血糖
正確答案:B解題思路:腹瀉伴嘔吐可導致血清鉀離子丟失過多,可表現為骨骼肌無力及胃腸蠕動減弱。
4.關于肺炎的描述不正確的是
A.病毒性肺炎最常見為呼吸道合胞病毒,其次為腺病毒
B.細菌性肺炎最常見為肺炎鏈球菌、鏈球菌
C.病程1~3月者為慢性
D.非典型肺炎常見為肺炎支原體、衣原體、軍團菌
E.無明顯免疫抑制患兒在醫院外或住院48h內發生的肺炎稱社區獲得性肺炎
正確答案:C解題思路:肺炎病程<1月者為急性;1~3月者為遷延性;>3月者稱為慢性。感染地點分社區獲得性及院內獲得性肺炎。住院48h后發生的肺炎,又稱為醫院內肺炎。
5.小兒結核病病理損害的機制是結核桿菌的
A.侵襲力
B.外毒素
C.內毒素
D.體液免疫
E.以上都不是
正確答案:E解題思路:結核桿菌可刺激機體產生獲得性免疫(細胞介導免疫)和遲發性變態反應,造成組織免疫損傷。
二、A3型題:以下提供若干個案例,每個案例下設若干道考題。請根據答案所提供的信息,在每一道考題下面的A、B、C、D、E五個備選答案中選擇一個最佳答案。
(6-9題共用題干)
5個月嬰兒,雙胎之小,面色蒼白3個月,呈加重趨勢,食欲減退。平時易感冒,出生后以人工喂養,未加輔食。體檢:發育、營養差,皮膚、黏膜蒼白,心前區有1級收縮期雜音,肝肋下3cm,脾肋下1cm。血常規:血紅蛋白55g/L,紅細胞數3.0×1012/L,白細胞、血小板及網織紅細胞均正常。
6.患兒最可能的診斷是
A.生理性貧血
B.嬰兒感染性貧血
C.營養性混合性貧血
D.營養性缺鐵性貧血
E.營養性巨幼細胞貧血
7.最有助于確立診斷的檢查是
A.骨髓片檢查
B.B超檢查
C.胸片檢查
D.血清鐵及血清總鐵結合力測定
E.血清葉酸及維生素B測定
8.最適宜的治療是
A.鐵劑口服
B.鐵劑肌內注射
C.鐵劑及維生素C口服
D.鐵劑、維生素C口服+輸血
E.鐵劑、維生素C、葉酸口服及維生素B肌內注射
9.下列哪項最符合鐵劑治療有效的一般規律
A.服鐵劑后1~2天網織紅細胞升高,3~4天達高峰
B.服鐵劑后3~4天網織紅細胞升高,7~10天達高峰
C.服鐵劑后4~7天網織紅細胞升高,2~3周達高峰
D.服鐵劑后1~2周網織紅細胞升高,3~4周達高峰
E.服鐵劑后2~3天網織紅細胞升高,1~2個月達高峰
正確答案:6.D;7.D;8.D;9.B解題思路:根據患兒血象:血紅蛋白55g/L,支持重度貧血診斷,結合以下臨床特點:5月齡嬰兒、雙胎之小、人工喂養、未加輔食,營養性貧血可能性大,因患兒系人工喂養,非單純母乳喂養,鐵缺乏多見,維生素B及葉酸缺乏少見,且患兒已超過生理性貧血常見月齡(2~3月齡),無明確感染證據,故A、B、C、E可排除。
(10-12題共用題干)
2歲男嬰,反復呼吸道感染4月余,兩次肺炎住院治療。1周前發熱、咳嗽,神萎,納差。體檢:呼吸稍促,雙肺中細濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結未捫及。胸片見雙側支氣管肺炎,未見胸腺影。實驗室檢查WBC15×109/L,N0.79,L0.21;NBT陽性細胞97%;血清Ig<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。
10.首先考慮的診斷是
A.胸腺發育不全
B.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
C.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.聯合免疫缺陷病
E.慢性肉芽腫病
11.該病的基因突變位點是
A.BTK
B.YC
C.CYBB
D.NCF1
E.CD40L
12.該病最有效的治療是
A.骨髓移植
B.臍血干細胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.血漿
E.白細胞介素-2
正確答案:10.B;11.A;12.C解題思路:X-連鎖無丙種球蛋白血癥又稱Burton病,是由于X染色體上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突變,使B細胞向前B細胞分化障礙導致的選擇性體液免疫缺陷病。臨床特征是男性多見,主要表現反復嚴重的細菌感染,常為呼吸道感染。多在6~12個月起病。最常見的病原體為化膿性細菌,支原體是后期慢性肺部感染的常見病原體。盡管T細胞功能正常,患兒仍易發生病毒感染。體格檢查可發現缺乏腺體組織,如扁桃體和淋巴結等。實驗室檢查外周血缺乏B細胞和血清免疫球蛋白顯著減少或測不出。靜注人免疫球蛋白(IVIG)替代治療科控制大多數患兒的感染癥狀,使全身狀況迅速改善。IVIG宜早期開始,劑量0.5~1.0g/(kg·4周),需終身替代,但用量應個體化。
三、B1型題:是一組試題(2至4個)公用一組A、B、C、D、E五個備選。選項在前,題干在后。每題只有一個正確答案。每個選項可供選擇一次,也可重復選用,也可不被選用。考生只需為每一道題選出一個最佳答案。
(13-14題共用備選答案)
A.新生兒
B.6個月
C.1周歲左右
D.3周歲
E.5周歲
正常小兒發育過程中,不同年齡階段頭圍和胸圍之間遵循一定的規律
13.頭圍比胸圍大1~2cm
14.頭圍與胸圍幾乎相等
正確答案:13.A,14.C
(15-16題共用備選答案)
A.新生兒肝炎
B.新生兒溶血病
C.膽道閉鎖
D.母乳性黃疸
E.遺傳性疾病
15.生后1~3周或更晚出現黃疸主要的病因是
16.多在生后2周開始出現黃疸并進行性加重,最可能的病因是
正確答案:15.A,16.C